La dermatomiositis es una enfermedad inflamatoria poco común marcada por debilidad muscular y un distintivo sarpullido en la piel.
Esta enfermedad puede ocurrir tanto en adultos como en niños. En adultos, la dermatomiositis generalmente se presenta entre los finales de los 40 y principios de los 60 años. En niños, esta enfermedad aparece con mayor frecuencia entre los 5 y 15 años de edad. La dermatomiositis ocurre más en mujeres que en hombres.
No existe una cura para la dermatomiositis, pero pueden presentarse períodos de mejoría de los síntomas. El tratamiento puede eliminar el sarpullido de la piel y ayudar a los pacientes a recuperar la fuerza y función muscular.
Síntomas de la dermatomiositis
Los signos y síntomas de la dermatomiositis pueden aparecer de repente o desarrollarse gradualmente con el tiempo. Los signos y síntomas más comunes incluyen:
- Cambios en la piel. Se desarrolla un sarpullido en la piel de color violeta o rojo apagado, que comúnmente aparece en la cara, los párpados, los nudillos, los codos, las rodillas, el pecho y la espalda. El sarpullido, que puede ser picante y doloroso, es a menudo el primer signo de dermatomiositis.
- Debilidad muscular. Ocurre debilidad muscular progresiva en los músculos más cercanos al tronco, como los músculos de las caderas, los muslos, los hombros, los brazos superiores y el cuello. La debilidad afecta ambos lados del cuerpo y tiende a empeorar gradualmente.
¿Cuándo debes ver a un médico?
Busca atención médica si desarrollas debilidad muscular o un sarpullido en la piel inexplicado.
Causas de la dermatomiositis
La causa de la dermatomiositis es desconocida, pero esta enfermedad tiene mucho en común con trastornos autoinmunes, en los cuales el sistema inmunológico ataca erróneamente los tejidos del cuerpo.
Los factores genéticos y ambientales también podrían jugar un papel. Los factores ambientales podrían incluir infecciones virales, exposición al sol, ciertos medicamentos y tabaquismo.
Complicaciones de la dermatomiositis
Las complicaciones de la dermatomiositis incluyen:
- Dificultad para tragar. Si los músculos de tu esófago están afectados, puedes tener problemas para tragar, lo que puede causar pérdida de peso y desnutrición.
- Neumonía por aspiración. La dificultad para tragar también puede hacer que inhales alimentos o líquidos, incluida la saliva, en tus pulmones.
- Problemas respiratorios. Si la enfermedad afecta a los músculos del pecho, podrías tener problemas para respirar, como falta de aliento.
- Depósitos de calcio. Estos depósitos de calcio pueden ocurrir en músculos, piel y tejidos conectivos a medida que la enfermedad progresa. Estos depósitos son más comunes en niños con dermatomiositis y se desarrollan antes en el curso de la enfermedad.
Enfermedades asociadas
La dermatomiositis podría causar otras enfermedades o aumentar el riesgo de desarrollarlas, incluyendo:
- Fenómeno de Raynaud. Esta enfermedad causa que los dedos, los pies, las mejillas, la nariz y las orejas se tornen pálidos cuando se exponen a temperaturas frías.
- Otros trastornos del tejido conectivo. Otras condiciones, como lupus, artritis reumatoide, esclerodermia y síndrome de Sjögren, pueden ocurrir junto con la dermatomiositis.
- Enfermedad cardiovascular. La dermatomiositis puede causar inflamación del músculo cardíaco. En un pequeño número de personas con dermatomiositis, se desarrollan insuficiencia cardíaca congestiva y problemas de ritmo cardíaco.
- Enfermedades pulmonares. La enfermedad pulmonar intersticial puede ocurrir con la dermatomiositis. Esta enfermedad es un grupo de trastornos que causan cicatrización del tejido pulmonar, volviendo a los pulmones rígidos e inelásticos. Los signos incluyen tos seca y falta de aliento.
- Cáncer. La dermatomiositis en adultos se ha vinculado a una mayor probabilidad de desarrollar cáncer, particularmente cáncer de ovario en mujeres.
Diagnóstico de la dermatomiositis
Si el médico sospecha que tienes dermatomiositis, puede sugerir algunas de las siguientes pruebas:
- Análisis de sangre. Un análisis de sangre permitirá al médico saber si tienes niveles elevados de enzimas musculares que pueden indicar daño muscular. Un análisis de sangre también puede detectar autoanticuerpos asociados con diferentes síntomas de dermatomiositis, lo que ayuda a determinar el mejor medicamento y tratamiento.
- Radiografía de tórax. Esta prueba simple puede buscar signos del tipo de daño pulmonar que a veces ocurre con la dermatomiositis.
- Electromiografía. Un médico con capacitación especializada inserta un delgado electrodo de aguja a través de la piel en el músculo a examinar. La actividad eléctrica se mide mientras relajas o tensas el músculo, y los cambios en el patrón de actividad eléctrica pueden confirmar una enfermedad muscular. El médico puede determinar qué músculos están afectados.
- IRM. Un escáner crea imágenes transversales de los músculos a partir de datos generados por un poderoso campo magnético y ondas de radio. A diferencia de una biopsia muscular, una IRM puede evaluar la inflamación en una gran área del músculo.
- Biopsia de piel o músculo. Se recolecta un pequeño trozo de piel o músculo para análisis de laboratorio. Una muestra de piel puede ayudar a confirmar el diagnóstico de dermatomiositis. Una biopsia muscular podría revelar inflamación en los músculos u otros problemas, como daño o infección. Si la biopsia de piel confirma el diagnóstico, una biopsia muscular puede no ser necesaria.
Tratamiento de la dermatomiositis
No hay una cura para la dermatomiositis, pero el tratamiento puede mejorar la fuerza y función de la piel y los músculos.
Medicamentos
Los medicamentos utilizados para tratar la dermatomiositis incluyen:
- Corticosteroides. Medicamentos como la prednisona pueden controlar rápidamente los síntomas de la dermatomiositis. Sin embargo, el uso prolongado puede tener efectos secundarios graves. Por lo tanto, el médico, después de recetar una dosis relativamente alta para controlar los síntomas, puede reducir la dosis gradualmente a medida que mejoran los síntomas.
- Agentes ahorradores de corticosteroides. Cuando se usan junto con un corticosteroide, estos medicamentos pueden disminuir la dosis y los efectos secundarios del corticosteroide. Los dos medicamentos más comunes para la dermatomiositis son la azatioprina y el metotrexato. El mofetilo de micofenolato es otro medicamento utilizado para tratar la dermatomiositis, particularmente si están involucrados los pulmones.
- Rituximab (Rituxan). Más comúnmente utilizado para tratar la artritis reumatoide, el rituximab es una opción si las terapias iniciales no pueden controlar los síntomas.
- Medicamentos antipalúdicos. Para un sarpullido persistente en la piel, el médico puede recetar un medicamento antipalúdico, como la hidroxicloroquina (Plaquenil).
- Protector solar. Proteger la piel de la exposición al sol aplicando protector solar y usando ropa y sombreros protectores es importante para manejar el sarpullido de la dermatomiositis.
Otras terapias
Dependiendo de la gravedad de tus síntomas, el médico puede sugerir:
- Terapia física. Un fisioterapeuta puede enseñarte ejercicios para ayudar a mantener y mejorar tu fuerza y flexibilidad y aconsejarte sobre un nivel adecuado de actividad.
- Terapia del habla. Si los músculos para tragar están afectados, la terapia del habla puede ayudarte a aprender cómo lidiar con esos cambios.
- Evaluación dietética. Más adelante en el curso de la dermatomiositis, masticar y tragar puede volverse más difícil. Un dietista registrado puede enseñarte a preparar comidas fáciles de comer.
Cirugía
- Inmunoglobulina intravenosa. Este es un producto sanguíneo purificado que contiene anticuerpos saludables de miles de donantes. Estos anticuerpos pueden bloquear los anticuerpos dañinos que atacan el músculo y la piel en la dermatomiositis. Administrado como una infusión a través de una vena, los tratamientos con inmunoglobulina intravenosa son costosos y pueden necesitar repetirse regularmente para que los efectos continúen.
- Cirugía. La cirugía puede ser una opción para eliminar depósitos de calcio dolorosos y prevenir infecciones recurrentes de la piel.
Con la dermatomiositis, las áreas de la piel afectadas por el sarpullido son más sensibles a la luz solar. Usa ropa protectora o protector solar de alta protección cuando salgas al exterior.
Preparándose para una cita con un médico
Puede que te remitan a un médico que se especialice en el tratamiento de artritis y otras enfermedades de las articulaciones, músculos y huesos (reumatólogo) y a un médico que se especialice en enfermedades de la piel.
Lo que puedes hacer para prepararte
Anota la siguiente información:
- Descripciones detalladas de tus síntomas y cuándo comenzaron
- Información sobre problemas médicos que hayas tenido, y problemas de tus padres o hermanos
- Todos los medicamentos y suplementos dietéticos que tomas y las dosis de los medicamentos
- Preguntas para hacerle al médico
Lleva contigo a un familiar o amigo para que te ayude a recordar la información que recibes.
Para la dermatomiositis, las preguntas que debes hacerle al médico incluyen:
- ¿Qué es lo que probablemente está causando mis síntomas?
- ¿Mis síntomas probablemente cambiarán con el tiempo?
- ¿Qué pruebas podría necesitar? ¿Se requieren preparaciones especiales?
- ¿Existen métodos de tratamiento disponibles para mi enfermedad? ¿Qué métodos de tratamiento recomiendas?
- Tengo otras enfermedades. ¿Cómo puedo manejar esta enfermedad junto con otras enfermedades?
No dudes en hacer otras preguntas.
Lo que el médico te preguntará
El médico probablemente te hará las siguientes preguntas:
- ¿Se desarrolló tu enfermedad gradualmente o apareció de repente?
- ¿Te sientes fatigado con facilidad durante el día?
- ¿La enfermedad limita tus actividades?
- ¿Alguien en tu familia ha sido diagnosticado con una enfermedad que afecta los músculos?
- ¿Qué parece mejorar tus síntomas?
- ¿Qué parece empeorar tus síntomas?
