El síndrome de Churg-Strauss es un trastorno caracterizado por la inflamación de los vasos sanguíneos. Esta inflamación puede restringir el flujo sanguíneo a órganos y tejidos, causando a veces daños permanentes. Esta condición también se conoce como granulomatosis eosinofílica con poliangitis.
El asma es el signo más común del síndrome de Churg-Strauss. Este trastorno también puede causar otros problemas, como rinitis alérgica, erupciones cutáneas, hemorragias gastrointestinales y dolor y entumecimiento en las manos y los pies.
El síndrome de Churg-Strauss es raro y no tiene cura. Su médico generalmente puede ayudarle a controlar los síntomas con esteroides y otros potentes medicamentos inmunosupresores.
Síntomas del síndrome de Churg-Strauss
El síndrome de Churg-Strauss varía significativamente de una persona a otra. Algunas personas solo presentan síntomas leves. Otras pueden tener complicaciones graves o potencialmente mortales.
También conocido como granulomatosis eosinofílica con poliangitis, el síndrome de Churg-Strauss tiende a ocurrir en tres etapas y empeora progresivamente. Casi todos los pacientes con síndrome de Churg-Strauss tienen asma, sinusitis crónica y recuentos elevados de glóbulos blancos llamados eosinófilos. El asma generalmente comienza de cinco a nueve años antes del diagnóstico del síndrome de Churg-Strauss.
Otros síntomas del síndrome de Churg-Strauss pueden incluir:
- Rinitis alérgica
- Fiebre
- Pérdida de apetito y pérdida de peso
- Dolor articular y muscular
- Fatiga
- Tos
- Dolor abdominal y hemorragias gastrointestinales
- Debilidad, fatiga
- Erupción cutánea o llagas en la piel
- Dolor, entumecimiento y sensación de hormigueo en manos y pies
- Dolor abdominal severo
- Dificultad para respirar
- Sangre en la orina o en las heces
¿Cuándo necesitas ver a un médico?
Necesitas ver a un médico si desarrollas signos y síntomas como dificultades para respirar o una secreción nasal que no desaparece, especialmente si va acompañada de dolor facial persistente. También necesitas ver a un médico si tienes asma o rinitis alérgica que empeora repentinamente.
El síndrome de Churg-Strauss es raro, y es más probable que estos síntomas tengan otras causas. Un diagnóstico y tratamiento tempranos mejoran el pronóstico.
Causas del síndrome de Churg-Strauss
La causa del síndrome de Churg-Strauss es en gran parte desconocida. Es probable que una combinación de factores genéticos y ambientales, como alérgenos o ciertos medicamentos, desencadene una respuesta inmunitaria hiperactiva. En lugar de proteger contra bacterias y virus invasores, el sistema inmunitario ataca tejidos sanos, causando inflamación generalizada.
Factores de riesgo
Los posibles factores de riesgo para el síndrome de Churg-Strauss incluyen:
- Edad. En promedio, las personas con síndrome de Churg-Strauss se diagnostican entre los 30 y 50 años de edad.
- Historial de asma o problemas nasales. La mayoría de las personas diagnosticadas con síndrome de Churg-Strauss tienen un historial de alergias nasales severas, sinusitis crónica o asma.
Complicaciones del síndrome de Churg-Strauss
El síndrome de Churg-Strauss puede afectar muchos órganos, incluidos los pulmones, la piel, el sistema gastrointestinal, los riñones, los músculos, las articulaciones y el corazón. Sin tratamiento, esta enfermedad puede ser mortal.
Las complicaciones del síndrome de Churg-Strauss dependen de los órganos afectados y pueden incluir:
- Daño a los nervios periféricos. El síndrome de Churg-Strauss puede dañar los nervios en las manos y los pies, provocando entumecimiento, ardor y pérdida de función.
- Cicatrices en la piel. La inflamación puede causar llagas que pueden dejar cicatrices.
- Enfermedades del corazón. Las complicaciones cardíacas del síndrome de Churg-Strauss incluyen la inflamación de la membrana que rodea el corazón, inflamación de la capa muscular de la pared del corazón, infarto y insuficiencia cardíaca.
- Daño renal. Si el síndrome de Churg-Strauss afecta tus riñones, puedes desarrollar glomerulonefritis. Esta enfermedad dificulta la capacidad de filtración de los riñones, lo que lleva a una acumulación de productos de desecho en la sangre.
Diagnóstico del síndrome de Churg-Strauss
No existe una prueba específica que pueda confirmar el síndrome de Churg-Strauss. Dado que los síntomas del síndrome de Churg-Strauss son similares a los de otras enfermedades, puede ser difícil diagnosticarlo.
Los signos y síntomas tempranos, como el asma y la sinusitis, tienden a ser bastante comunes, por lo que un diagnóstico puede no confirmarse hasta que la inflamación haya causado daños graves en órganos y nervios.
Los 6 criterios
El Colegio Americano de Reumatología ha establecido criterios para identificar el síndrome de Churg-Strauss. En general, se considera que tienes el síndrome de Churg-Strauss si tienes cuatro de los seis criterios. Estos criterios son:
- Asma. La mayoría de las personas diagnosticadas con síndrome de Churg-Strauss tienen asma crónica, a menudo severa.
- Recuento de eosinófilos más alto de lo normal (un tipo de glóbulos blancos). Los eosinófilos normalmente constituyen del 1% al 3% de los glóbulos blancos. Un recuento superior al 10% se considera anormalmente alto y un fuerte indicador del síndrome de Churg-Strauss.
- Daños en uno o más grupos de nervios. La mayoría de las personas con síndrome de Churg-Strauss tienen un tipo de daño nervioso que causa entumecimiento o dolor en manos y pies.
- Puntos o lesiones migratorias en una imagen de rayos X de tórax. Estas lesiones generalmente se mueven de un lugar a otro o aparecen y desaparecen. En una imagen de rayos X de tórax, las lesiones imitan la neumonía.
- Problemas sinusales. Un historial de sinusitis aguda o crónica es común en personas con síndrome de Churg-Strauss.
- Glóbulos blancos presentes fuera de los vasos sanguíneos. Su médico podría ordenar una biopsia de tejido de su piel o de un pólipo nasal extirpado para buscar eosinófilos fuera de un vaso sanguíneo.
Para diagnosticar el síndrome de Churg-Strauss, es probable que el médico solicite varias pruebas, incluyendo:
- Pruebas de sangre. Cuando su sistema inmunitario ataca las células de su propio cuerpo, como sucede en el síndrome de Churg-Strauss, forma proteínas llamadas autoanticuerpos. Una prueba de sangre puede detectar ciertos autoanticuerpos en su sangre que pueden sugerir, pero no confirmar, un diagnóstico de síndrome de Churg-Strauss. Una prueba de sangre también puede medir el nivel de eosinófilos, aunque otras enfermedades, incluida el asma, pueden aumentar el número de estas células.
- Pruebas de imagen. Las radiografías y las tomografías computarizadas buscan anomalías en sus pulmones y senos paranasales.
- Biopsia del tejido afectado. Si otras pruebas sugieren síndrome de Churg-Strauss, es posible que le extraigan una pequeña muestra de tejido para su examen bajo un microscopio. El tejido puede provenir de sus pulmones u otro órgano, como la piel o los músculos, para confirmar o descartar la presencia de vasculitis.
Tratamiento del síndrome de Churg-Strauss
No existe una cura para el síndrome de Churg-Strauss. Pero los medicamentos pueden ayudar a controlar los síntomas.
Los medicamentos utilizados para tratar el síndrome de Churg-Strauss incluyen:
- Corticosteroides. La prednisona, que reduce la inflamación, es el medicamento más comúnmente recetado para el síndrome de Churg-Strauss. Su médico puede recetar una dosis alta de corticosteroides o un aumento en su dosis actual para controlar rápidamente sus síntomas. Pero dado que las dosis altas de corticosteroides pueden causar efectos secundarios graves, su médico disminuirá la dosis gradualmente hasta que esté tomando la menor cantidad que mantenga su enfermedad controlada. Incluso las dosis más bajas tomadas por períodos prolongados pueden causar efectos secundarios.
Los efectos secundarios de los corticosteroides incluyen pérdida ósea, niveles altos de azúcar en sangre, aumento de peso, cataratas e infecciones difíciles de tratar.
- Otros medicamentos inmunosupresores. Para las personas con síntomas leves, un corticosteroide solo puede ser suficiente. Otras personas requieren otro medicamento inmunosupresor, como la ciclofosfamida, la azatioprina (Azasan, Imuran) o el metotrexato (Trexall), para reducir aún más la reacción inmunitaria del cuerpo. Debido a que estos medicamentos afectan la capacidad de su cuerpo para luchar contra infecciones y pueden causar otros efectos secundarios graves, su condición será monitoreada de cerca mientras los esté tomando.
- Inmunoglobulina. Administrada como una infusión mensual, la inmunoglobulina generalmente se proporciona a personas que no han respondido a otros tratamientos. Los efectos secundarios más comunes son síntomas parecidos a los de la gripe que generalmente duran solo un día. La inmunoglobulina es costosa y no funciona para todos.
- Medicamentos biológicos. Medicamentos como el mepolizumab (Nucala), aprobado recientemente por la Administración de Alimentos y Medicamentos, así como el benralizumab (Fasenra) y el rituximab (Rituxan), alteran la respuesta del sistema inmunitario y parecen mejorar los síntomas y disminuir el número de eosinófilos. Estos medicamentos se han estudiado solo en ensayos pequeños, y su seguridad y efectividad a largo plazo aún son desconocidas.
La terapia medicamentosa puede aliviar los síntomas del síndrome de Churg-Strauss y enviar la enfermedad a remisión. Pero los recaídas son comunes.
Su médico probablemente realizará análisis de sangre y otras pruebas regularmente para monitorear su condición y su reacción a los medicamentos que está tomando.
Cuidado en casa
El tratamiento a largo plazo con prednisona puede causar varios efectos secundarios. Puede minimizar estos problemas haciendo lo siguiente:
- Proteja sus huesos. Pregunte a su médico cuánto vitamina D y calcio necesita en su dieta, y discuta si debe tomar suplementos.
- Haga ejercicio. El ejercicio puede ayudarle a mantener un peso saludable, lo cual es importante cuando toma medicamentos corticosteroides que pueden causar aumento de peso. El entrenamiento de fuerza y los ejercicios de soporte de peso, como caminar y trotar, también ayudan a mejorar la salud ósea.
- Deje de fumar tabaco. Esta es una de las cosas más importantes que puede hacer por su salud en general. Además de causar problemas de salud graves, fumar también empeora los problemas que tiene y puede aumentar los efectos secundarios de los medicamentos.
- Coma una dieta saludable. Los esteroides pueden causar niveles altos de azúcar en la sangre y, eventualmente, diabetes tipo 2. Consuma alimentos que ayuden a mantener estable el azúcar en la sangre, como frutas, verduras y granos integrales.
Coping y apoyo
Aquí hay algunas sugerencias para afrontar el síndrome de Churg-Strauss:
- Infórmese. Conocer la enfermedad puede ayudarle a prepararse para lidiar con complicaciones o recaídas.
- Construya un sistema de apoyo. La familia y los amigos pueden ayudar enormemente. También puede hablar con un consejero o trabajador social médico que esté familiarizado con la enfermedad. O puede resultar útil hablar con otras personas que tengan el síndrome de Churg-Strauss.
Preparándose para una cita con su médico
Si tiene signos y síntomas comunes del síndrome de Churg-Strauss, haga una cita con su médico. Un diagnóstico y tratamiento tempranos mejoran significativamente el pronóstico de esta enfermedad.
Si su médico de atención primaria sospecha que tiene el síndrome de Churg-Strauss, es probable que lo derive a un médico que se especialice en trastornos que causan inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis), como un reumatólogo o inmunólogo. También podría ver a un neumólogo ya que Churg-Strauss afecta su tracto respiratorio.
A continuación, le proporcionamos información para ayudarle a prepararse para su cita.
Cuando haga una cita, pregunte si necesita hacer algo con antelación, como restringir su dieta. También pregunte si necesita quedarse en la consulta de su médico para observación después de sus pruebas.
Escriba la siguiente información:
- Sus síntomas y cuándo comenzaron, incluso los síntomas que parecen no estar relacionados con el síndrome de Churg-Strauss
- Información médica clave, incluidos otros problemas médicos con los que ha sido diagnosticado
- Todos los medicamentos, vitaminas y otros suplementos que toma, incluyendo las dosis
- Preguntas que desea hacerle a su médico
Si ha visto a otros médicos por su enfermedad, lleve una carta que resuma sus hallazgos y copias de imágenes recientes de rayos X de tórax o senos paranasales. Lleve a un familiar o amigo con usted para ayudarle a recordar la información que reciba.
Preguntas básicas que hacerle a su médico son:
- ¿Cuál es la causa más probable de mi enfermedad?
- ¿Cuáles son otras posibles causas?
- ¿Qué pruebas de diagnóstico necesito?
- ¿Qué método de tratamiento me recomienda?
- ¿Qué cambios en mi vida puedo hacer para ayudar a reducir o controlar mis síntomas?
Lo que su médico puede preguntar
Su médico puede hacerle estas preguntas:
- ¿Han empeorado sus síntomas, especialmente los síntomas relacionados con el asma, con el tiempo?
- ¿Sus síntomas incluyen dificultad para respirar o sibilancias?
- ¿Sus síntomas incluyen problemas sinusales?
- ¿Sus síntomas incluyen problemas gastrointestinales, como náuseas, vómitos o diarrea?
- ¿Ha tenido entumecimiento, dolor o debilidad en un brazo o una pierna?
- ¿Ha perdido peso sin intentar?
- ¿Le han diagnosticado alguna otra enfermedad, incluidas alergias o asma?
