¿Qué es la acrocianosis?
La acrocianosis es un trastorno vascular periférico funcional, caracterizado por una decoloración moteada y oscura, o cianosis, de las manos, pies y a veces de la cara.
La acrocianosis es causada por un vasoespasmo de los pequeños vasos de la piel en respuesta al frío. Este puede ser un trastorno primario o secundario.1,2
¿Quién presenta acrocianosis?
La acrocianosis primaria ocurre más comúnmente en adolescentes y jóvenes adultos (su inicio suele ser entre los 20 y 30 años).1,2
- Este trastorno se presenta con más frecuencia en mujeres que en hombres.
- La acrocianosis rara vez se observa en niños o en mujeres posmenopáusicas.
- La acrocianosis puede coexistir con sabañones, eritromelalgia o fenómeno de Raynaud.
La acrocianosis secundaria puede ocurrir a cualquier edad, dependiendo de la causa subyacente.
¿Qué causa la acrocianosis?
Las causas de la acrocianosis dependen de si se trata de un trastorno primario o secundario.1–3
Acrocianosis primaria
La acrocianosis primaria es de origen genético o desconocido. La acrocianosis primaria no está asociada con enfermedades arteriales oclusivas. El vasoespasmo crónico de pequeñas arteriolas cutáneas o vénulas resulta en una dilatación secundaria de los capilares y del plexo venoso subpapilar.
Acrocianosis secundaria
Los factores contribuyentes que llevan a la acrocianosis secundaria pueden incluir:
- Hipoxemia, a menudo debido a enfermedades pulmonares o al consumo de tabaco
- Enfermedades del tejido conectivo (por ejemplo: granulomatosis con poliangitis, artritis reumatoide, lupus eritematoso, síndrome de superposición)
- Neoplasias (por ejemplo: linfoma de Hodgkin, cáncer de ovario)
- Enfermedades arteriales oclusivas (enfermedad vascular periférica)
- Trastornos alimentarios y desnutrición
- Trastornos hematológicos
- Medicamentos y toxinas
- Infecciones
- Dermatitis atópica
- Enfermedades hereditarias (por ejemplo: enfermedad mitocondrial, síndrome de Down, síndrome de Ehlers-Danlos)
- Infancia
- Enfermedad de Buerger
- Lesión de la médula espinal
- Rinitis atrófica
- Razones psiquiátricas/psicológicas
¿Cuáles son las características clínicas de la acrocianosis?
Acrocianosis primaria
La acrocianosis primaria se presenta con decoloración azul bilateral, simétrica, indolora y persistente de los dedos de las manos y pies. La acrocianosis puede extenderse a las manos, pies y cara. La presión en un área de palidez lleva a un retorno lento e irregular de la sangre desde la periferia hacia el centro (signo de Crocq). Los pulsos arteriales son normales y no hay palidez proximal, ulceración o gangrena.1,2,4
Las características clínicas de la acrocianosis también pueden incluir:
- Hiperhidrosis de manos y pies
- Manos y pies fríos
- Hinchazón de los dedos
Acrocianosis secundaria
Los síntomas de la acrocianosis secundaria varían según la causa subyacente. La acrocianosis secundaria suele ser asimétrica y está asociada con dolor y daño tisular (síndrome del dedo azul).
Pueden estar presentes signos de un trastorno primario.
Acrocianosis secundaria
¿Cómo se diagnostica la acrocianosis?
El diagnóstico clínico de la acrocianosis se basa en la apariencia general del paciente y en la distribución y persistencia de la cianosis.1,2,5
En jóvenes adultos, donde es más probable que el diagnóstico sea acrocianosis primaria, solo se requieren investigaciones limitadas.
En adultos mayores, o si hay características atípicas como dolor y asimetría de la acrocianosis, se requerirán una historia clínica dirigida, un examen y análisis para determinar la causa. Las investigaciones pueden incluir:
- Oximetría de pulso
- Análisis de orina
- Recuento sanguíneo completo, proteína C-reactiva, VSG
- Bioquímica estándar, incluyendo función hepática y renal
- Títulos de estreptococos
- Autoanticuerpos
- Inmunoglobulinas y electroforesis de plasma
- Estudios de complemento
- Radiografía de tórax
- Mediciones de gases en sangre arterial y venosa
- Biopsia de piel
- Capilaroscopía del pliegue ungueal (para distinguir la cianosis primaria de los trastornos del tejido conectivo en etapas tempranas).
¿Cuál es el método de tratamiento para la acrocianosis?
Tratamiento de la acrocianosis primaria
No se requiere tratamiento para la mayoría de los pacientes con acrocianosis, y la intervención farmacológica rara vez es necesaria.1,5 Se debe asegurar al paciente que la acrocianosis primaria no es peligrosa. Las opciones para el manejo activo pueden incluir:
- Medidas de comportamiento, como evitar la exposición al frío y traumas.
- Medidas psicofisiológicas, como entrenamiento de biofeedback, acondicionamiento reflexo e hipnosis.
Tenga en cuenta que los vasodilatadores, como los bloqueadores de los canales de calcio, no son útiles (a diferencia del fenómeno de Raynaud).
- Hay evidencia limitada sobre el beneficio de los bioflavonoides, derivados del ácido nicotínico, bloqueadores adrenérgicos, minoxidil tópico, ciclandelato, compuestos de rutina y bromocriptina.
- La simpatectomía puede considerarse en casos muy severos.
Acrocianosis secundaria
El tratamiento de la acrocianosis secundaria depende de la causa subyacente.
La acrocianosis primaria es una condición benigna que generalmente se resuelve en la mediana edad sin secuelas a largo plazo.
La acrocianosis secundaria puede resolverse con el tratamiento de la causa primaria. Dado que los mecanismos patológicos que causan la acrocianosis secundaria varían, el pronóstico también varía.
Documentos de referencia:
- Dyer JA. Capítulo 94: Lesiones por frío. En: Dermatología de Fitzpatrick en Medicina General. 8ª ed. McGraw-Hill Education; 2012.
- Kurklinsky AK, Miller VM, Rooke TW. Acrocianosis: El holandés errante. Vasc Med. 1 de agosto de 2011;16(4):288–301.
- Patrick J Brown MJZ. El dedo púrpura: Un enfoque algorítmico para el diagnóstico. Am J Clin Dermatol. 2010;11(2):103–16.
- Heidrich. Enfermedades vasculares funcionales: síndrome de Raynaud, acrocianosis y eritromelalgia. Vasa. 1 de febrero de 2010;39(1):33–41.
- Chadachan V, Eberhardt RT. Capítulo 49: Acrocianosis. En: Loscalzo MACAB, editor. Medicina Vascular: Un compañero de la enfermedad cardíaca de Braunwald (segunda edición). Filadelfia: W.B. Saunders; 2013.
