Descripción general
La espina bífida es un defecto congénito que ocurre cuando la columna vertebral y la médula espinal no se forman adecuadamente. Es un tipo de defecto del tubo neural. El tubo neural es la estructura en un embrión en desarrollo que eventualmente se convierte en el cerebro del bebé, la médula espinal y los tejidos que los rodean.
Normalmente, el tubo neural se forma al inicio del embarazo y se cierra en el día 28 después de la concepción. En los bebés con espina bífida, una parte del tubo neural no se cierra o no se desarrolla correctamente, causando defectos en la médula espinal y en los huesos de la columna.
La espina bífida puede variar de leve a severa, dependiendo del tipo de defecto, tamaño, ubicación y complicaciones. Cuando es necesario, el tratamiento temprano para la espina bífida implica cirugía, aunque dicho tratamiento no siempre resuelve completamente el problema.
Tipos de espina bífida
La espina bífida puede presentarse en diferentes tipos: espina bífida oculta, mielomeningocele o el tipo muy raro meningocele.
Espina bífida oculta
La espina bífida oculta es el tipo más leve y más común. Resulta en una pequeña separación o hueco en uno o más de los huesos de la columna (vértebras). Muchas personas que tienen espina bífida oculta ni siquiera lo saben, a menos que la condición se descubra durante una prueba de imagen realizada por razones no relacionadas.
Mielomeningocele
También conocida como espina bífida abierta, el mielomeningocele es el tipo más severo. El canal espinal está abierto a lo largo de varias vértebras en la parte baja o media de la espalda. Las membranas y los nervios espinales sobresalen a través de esta apertura al nacer, formando un saco en la espalda del bebé, lo que típicamente expone tejidos y nervios. Este problema hace que el bebé sea propenso a infecciones que amenazan la vida y también puede causar parálisis y disfunción de la vejiga y los intestinos.
Síntomas de la espina bífida
Los signos y síntomas de la espina bífida varían según el tipo y la gravedad, así como entre individuos.
- Espina bífida oculta. Normalmente no hay signos ni síntomas porque los nervios espinales no están involucrados. Pero a veces se pueden observar señales en la piel del recién nacido sobre el defecto espinal, incluyendo un mechón anormal de cabello o un pequeño hoyuelo o marca de nacimiento. A veces, estas marcas en la piel pueden ser señales de un problema subyacente en la médula espinal que puede ser descubierto mediante una resonancia magnética o un ultrasonido espinal en un recién nacido.
- Mielomeningocele. En este tipo severo de espina bífida:
- El canal espinal permanece abierto a lo largo de varias vértebras en la parte baja o media de la espalda.
- Tanto las membranas como la médula espinal o los nervios protruyen al nacer, formando un saco.
- Típicamente, los tejidos y los nervios están expuestos, aunque a veces la piel cubre el saco.
¿Cuándo necesitas ver a un médico?
Típicamente, el mielomeningocele se diagnostica antes o justo después del nacimiento, cuando se dispone de atención médica. Estos niños deben ser seguidos por un equipo especializado de médicos a lo largo de sus vidas, y las familias deben ser educadas sobre las diferentes complicaciones a las que deben estar atentas.
Los niños con espina bífida oculta generalmente no tienen síntomas ni complicaciones, por lo que normalmente solo se necesita atención pediátrica de rutina.
¿Qué causa la espina bífida?
Los médicos no están seguros de qué causa la espina bífida. Se cree que es resultado de una combinación de factores de riesgo genéticos, nutricionales y ambientales, como antecedentes familiares de defectos del tubo neural y deficiencia de folato (vitamina B-9).
Factores de riesgo
La espina bífida es más común entre los blancos y los hispanos, y las mujeres son afectadas más frecuentemente que los hombres. Aunque los médicos e investigadores no saben con certeza por qué ocurre la espina bífida, han identificado algunos factores de riesgo:
- Deficiencia de folato. El folato, la forma natural de la vitamina B-9, es importante para el desarrollo de un bebé sano. La forma sintética, que se encuentra en suplementos y alimentos fortificados, se llama ácido fólico. Una deficiencia de folato aumenta el riesgo de espina bífida y otros defectos del tubo neural.
- Antecedentes familiares de defectos del tubo neural. Las parejas que han tenido un hijo con un defecto del tubo neural tienen una ligera mayor posibilidad de tener otro bebé con el mismo defecto. Ese riesgo aumenta si dos hijos previos han sido afectados por la condición. Además, una mujer que nació con un defecto del tubo neural tiene una mayor probabilidad de dar a luz a un hijo con espina bífida. Sin embargo, la mayoría de los bebés con espina bífida nacen de padres sin antecedentes familiares conocidos de la condición.
- Algunos medicamentos. Por ejemplo, los medicamentos anticonvulsivos, como el ácido valproico (Depakene), parecen causar defectos del tubo neural cuando se toman durante el embarazo. Este problema podría ocurrir porque estos medicamentos interfieren con la capacidad del cuerpo para usar folato y ácido fólico.
- Diabetes. Las mujeres con diabetes que no tienen un buen control del azúcar en sangre tienen un mayor riesgo de tener un bebé con espina bífida.
- Obesidad. La obesidad antes del embarazo está asociada con un mayor riesgo de defectos de nacimiento del tubo neural, incluida la espina bífida.
- Aumento de temperatura corporal. Algunas evidencias sugieren que el aumento de la temperatura corporal (hipertermia) en las primeras semanas de embarazo puede aumentar el riesgo de espina bífida. Elevar la temperatura corporal central, debido a fiebre o por uso de sauna o bañera de hidromasaje, se ha asociado con un posible aumento leve del riesgo de espina bífida.
Si tienes factores de riesgo para la espina bífida, habla con tu médico para determinar si necesitas una dosis más alta o una dosis recetada de ácido fólico, incluso antes de que comience un embarazo.
Si tomas medicamentos, informa a tu médico. Si planeas con anticipación, algunos medicamentos pueden ajustarse para disminuir el posible riesgo de espina bífida.
Complicaciones de la espina bífida
La espina bífida puede causar síntomas mínimos o discapacidades físicas menores. Pero la espina bífida severa puede llevar a discapacidades físicas más significativas. La gravedad se ve afectada por:
- El tamaño y la ubicación del defecto del tubo neural
- Si la piel cubre el área afectada o no
- Qué nervios espinales salen del área afectada de la médula espinal
Esta lista de posibles complicaciones puede parecer abrumadora, pero no todos los niños con espina bífida presentan todas estas complicaciones. Además, estas condiciones pueden ser tratadas.
- Problemas de caminar y movilidad. Los nervios que controlan los músculos de las piernas no funcionan adecuadamente por debajo del área del defecto de la espina bífida. Este problema puede causar debilidad muscular en las piernas y, a veces, parálisis. Si un niño puede caminar depende típicamente de dónde esté el defecto, su tamaño y la atención recibida antes y después del nacimiento.
- Complicaciones ortopédicas. Los niños con mielomeningocele pueden tener una variedad de problemas en las piernas y la columna debido a músculos débiles en las piernas y la espalda. Los tipos de problemas dependen de la ubicación del defecto. Los problemas posibles incluyen cuestiones ortopédicas tales como:
- Columna vertebral curvada (escoliosis)
- Crecimiento anormal
- Luxación de cadera
- Deformidades óseas y articulares
- Contracturas musculares
- Problemas intestinales y de la vejiga. Los nervios que abastecen la vejiga y los intestinos generalmente no funcionan adecuadamente cuando los niños tienen mielomeningocele. La razón es que los nervios que abastecen el intestino y la vejiga provienen del nivel más bajo de la médula espinal.
- Acumulación de líquido en el cerebro (hidrocefalia). Los bebés nacidos con mielomeningocele comúnmente experimentan acumulación de líquido en el cerebro, una condición conocida como hidrocefalia.
- Malfunción del shunt. Los shunts colocados en el cerebro para tratar la hidrocefalia pueden dejar de funcionar o infectarse. Los signos de advertencia pueden variar. Algunos de los signos de advertencia de un shunt que no funciona incluyen:
- Dolores de cabeza
- Vómitos
- Somnolencia
- Irritabilidad
- Hinchazón o enrojecimiento a lo largo del shunt
- Confusión
- Cambios en los ojos (mirada fija hacia abajo)
- Dificultad para alimentarse
- Convulsiones
- Malformación de Chiari tipo II. La malformación de Chiari tipo II es una anomalía cerebral común en los niños con mielomeningocele. El tronco encefálico, o la parte más baja del cerebro justo encima de la médula espinal, está alargado y posicionado más bajo de lo usual. Esta condición puede causar problemas con la respiración y la deglución. Rara vez, puede ocurrir compresión en esta área del cerebro y se necesita cirugía para aliviar la presión.
- Infección en los tejidos que rodean el cerebro (meningitis). Algunos bebés con mielomeningocele pueden desarrollar meningitis, una infección en los tejidos que rodean el cerebro. Esta infección potencialmente mortal puede causar daño cerebral.
- Médula espinal anclada. La médula espinal anclada ocurre cuando los nervios espinales se unen a la cicatriz donde el defecto fue cerrado quirúrgicamente. La médula espinal tiene menos capacidad de crecer a medida que el niño crece. Este anclaje progresivo puede causar pérdida de función muscular en las piernas, intestinos o vejiga. La cirugía puede limitar el grado de discapacidad.
- Problemas respiratorios relacionados con el sueño. Tanto los niños como los adultos con espina bífida, particularmente mielomeningocele, pueden tener apnea del sueño u otros trastornos del sueño. La evaluación de un trastorno del sueño en aquellos con mielomeningocele ayuda a detectar problemas respiratorios relacionados con el sueño, como la apnea del sueño, que justifica tratamiento para mejorar la salud y la calidad de vida.
- Problemas en la piel. Los niños con espina bífida pueden sufrir heridas en sus pies, piernas, glúteos o espalda. No pueden sentir cuando tienen una ampolla o una herida. Por lo tanto, las úlceras o ampollas pueden convertirse en heridas profundas o infecciones del pie que son difíciles de tratar. Los niños con mielomeningocele tienen un mayor riesgo de problemas de heridas en yesos.
- Alergia al látex. Los niños con espina bífida tienen un mayor riesgo de alergia al látex, una reacción alérgica a productos de goma natural o látex. La alergia al látex puede causar erupciones cutáneas, estornudos, picazón, ojos llorosos y congestión nasal. También puede causar anafilaxis, una condición potencialmente mortal en la que la hinchazón de la cara y las vías respiratorias puede dificultar la respiración. Por lo tanto, es mejor usar guantes y equipos sin látex en el momento del parto y al cuidar a un niño con espina bífida.
- Otras complicaciones. Pueden surgir más problemas a medida que los niños con espina bífida crecen, como infecciones del tracto urinario, trastornos gastrointestinales y depresión. Los niños con mielomeningocele pueden desarrollar discapacidades de aprendizaje, como problemas para mantener la atención y dificultad para aprender a leer y matemáticas.
