Paraganglioma: diagnóstico y tratamiento

¿Qué es un paraganglioma?

Un paraganglioma es un crecimiento anormal de células que se forma a partir de un tipo específico de célula nerviosa que se encuentra en todo el cuerpo. Estas células nerviosas específicas (células cromafínicas) realizan funciones importantes en el organismo, incluyendo la regulación de la presión arterial.

Cuando las células cromafínicas se vuelven anormales, pueden formar crecimientos (tumores). Cuando los tumores se desarrollan en las glándulas suprarrenales, se les denomina feocromocitomas. Cuando los tumores ocurren en otras partes del cuerpo, se les llama paragangliomas.

Los paragangliomas suelen ser no cancerosos (benignos). Sin embargo, algunos paragangliomas pueden volverse cancerosos (malignos) y propagarse (metastatizar) a otras partes del cuerpo.

Los paragangliomas son tumores raros. Pueden ocurrir a cualquier edad, pero con mayor frecuencia se diagnostican en adultos entre 30 y 50 años. La mayoría de los paragangliomas no tienen una causa conocida, pero algunos son causados por mutaciones genéticas que se transmiten de padres a hijos.

Las células de paraganglioma comúnmente secretan hormonas conocidas como catecolaminas o adrenalina. Este proceso puede causar episodios de presión arterial alta, un ritmo cardíaco acelerado, sudoración, dolor de cabeza y temblores.

El tratamiento del paraganglioma generalmente implica cirugía para eliminar el tumor. Si el paraganglioma es canceroso o se disemina a otras áreas del cuerpo, se pueden considerar tratamientos adicionales.

Diagnóstico de paraganglioma

Las pruebas utilizadas para diagnosticar paraganglioma incluyen:

• Análisis de sangre y orina. Su médico puede recomendar análisis de sangre y orina para medir los niveles de hormonas en su cuerpo. Estas pruebas pueden detectar hormonas adicionales producidas por las células de paraganglioma o un marcador tumoral llamado cromogranina A.
• Pruebas de imagen. Las pruebas de imagen crean imágenes del paraganglioma para ayudar a su médico a comprender mejor la extensión del tumor y determinar las mejores opciones de tratamiento. Las pruebas pueden incluir MRI, TC y estudios especializados de medicina nuclear, como un escaneo de metaiodobenzilguanidina (MIBG) y un escaneo de tomografía por emisión de positrones (PET).
• Pruebas genéticas. Los paragangliomas a veces son causados por mutaciones genéticas que pueden ser heredadas de padres a hijos. Se puede recomendar la prueba genética como parte de su atención.

Los paragangliomas son raros, y muchos médicos han tratado a pocas personas con esta enfermedad. Pregunte a su médico sobre su experiencia tratando paraganglioma. Si se siente incómodo con la experiencia de su médico en esta enfermedad rara, considere buscar una segunda opinión de un médico que se especialice en el cuidado de personas con paragangliomas y otros tumores neuroendocrinos.

Tratamiento del paraganglioma

Sus opciones de tratamiento dependerán de dónde se localice su paraganglioma, si se ha diseminado o no a otras áreas del cuerpo, y si está produciendo hormonas en exceso que causan síntomas.

El tratamiento del paraganglioma generalmente incluye cirugía. Si las células del paraganglioma producen hormonas, es necesario bloquear las hormonas antes de proceder con el tratamiento. Usualmente, esto se hace con medicamentos. Si el paraganglioma no puede ser eliminado completamente durante la operación, o si se disemina a otras partes del cuerpo, se pueden considerar tratamientos adicionales.

Las opciones de tratamiento incluyen:

• Tratamientos para controlar las hormonas producidas por el tumor. Si su paraganglioma produce hormonas en exceso, puede necesitar tratamientos para reducir los niveles hormonales y controlar los síntomas. Es necesario reducir y controlar los niveles hormonales antes de comenzar el tratamiento del paraganglioma. Los medicamentos utilizados para controlar los niveles hormonales incluyen bloqueadores alfa, bloqueadores beta y bloqueadores de canales de calcio. Otras medidas pueden incluir seguir una dieta alta en sodio y beber abundantes líquidos.
• Cirugía. La cirugía se utiliza para eliminar el paraganglioma. Incluso si no puede ser eliminado completamente, su médico puede recomendar una operación para extirpar tanto como sea posible. Si su paraganglioma produce hormonas en exceso, puede necesitar tomar medicamentos antes de la cirugía para controlar las hormonas. Cuando los paragangliomas que producen hormonas son manipulados, como durante la cirugía, se pueden liberar hormonas en exceso y causar problemas serios.
• Terapia de radiación. La terapia de radiación utiliza haces de alta energía, como rayos X y protones, para controlar el crecimiento del tumor. Se puede recomendar la terapia de radiación si el paraganglioma no puede ser eliminado completamente con cirugía. También puede usarse para aliviar el dolor causado por un paraganglioma que se disemina a otras partes del cuerpo. Un tipo especializado de terapia de radiación llamado radioterapia corporal estereotáctica implica dirigir muchos haces de radiación hacia el tumor. Los haces se dirigen con precisión a las células de paraganglioma para que haya un mínimo riesgo de dañar el tejido sano circundante.
• Terapia de ablación térmica. El tratamiento de ablación térmica utiliza calor o frío para matar las células tumorales y controlar el crecimiento del paraganglioma. Esto puede ser una opción en ciertas situaciones, como cuando un paraganglioma se disemina a otras áreas del cuerpo, como los huesos o el hígado. Un tipo de tratamiento de ablación térmica llamado ablación por radiofrecuencia utiliza energía eléctrica para calentar las células tumorales. Otro tipo de tratamiento llamado crioablación utiliza gas frío para congelar las células tumorales.
• Quimioterapia. La quimioterapia utiliza medicamentos para destruir células de crecimiento rápido, como las células cancerosas. Si su paraganglioma se ha diseminado, su médico puede recomendar quimioterapia para ayudar a reducir los tumores. Si su paraganglioma produce hormonas en exceso, recibirá medicamentos para controlar los niveles hormonales antes de someterse a quimioterapia.
• Terapia farmacológica dirigida. Los tratamientos farmacológicos dirigidos se centran en anormalidades específicas presentes en las células cancerosas. Al bloquear estas anormalidades, los tratamientos farmacológicos dirigidos pueden ralentizar el crecimiento de las células cancerosas o causar su muerte.
• Medicamentos que suministran radiación más directamente a las células tumorales. Los medicamentos que combinan un químico que busca las células de paraganglioma con una sustancia radiactiva pueden dirigir la radiación directamente a las células tumorales. Estos tratamientos pueden ser una opción para un paraganglioma que se disemina a otras partes del cuerpo.
• Ensayos clínicos. Los ensayos clínicos son estudios de nuevos tratamientos o nuevas formas de usar tratamientos existentes. Si le interesan los ensayos clínicos, hable con su médico sobre sus opciones. Juntos pueden considerar los beneficios y riesgos de los tratamientos experimentales.
• Esperar y observar. En ciertas situaciones, como cuando el paraganglioma crece lentamente y no está causando síntomas, su médico puede recomendar no realizar un tratamiento inmediato. En su lugar, su médico puede monitorear su condición durante citas regulares de seguimiento.