Información general sobre el cordoma en niños:
- El cordoma infantil es una enfermedad en la que se forman células malignas (cáncer) en el tejido encontrado dentro de la columna vertebral.
- Los signos y síntomas del cordoma dependen de dónde se forme el tumor en el tejido de la columna vertebral.
- Las pruebas que examinan la columna vertebral se utilizan para ayudar a diagnosticar el cordoma.
- Ciertos factores afectan el pronóstico (posibilidad de recuperación).
El cordoma es un tipo de tumor de crecimiento lento que se forma en cualquier parte a lo largo de la columna vertebral, desde la base del cráneo (un hueso llamado clivus) hasta el coxis. En niños y adolescentes, los cordomas se forman con mayor frecuencia en el tejido cercano a la columna vertebral en la base del cráneo o en el coxis, lo que hace que sean difíciles de quitar completamente mediante cirugía.
Estos síntomas pueden ser causados por el cordoma o por otras enfermedades. Consulte a su médico si su hijo presenta alguno de los siguientes síntomas:
- Dolor de cabeza.
- Visión doble.
- Nariz obstruida o tapada.
- Dificultad para hablar.
- Dificultad para tragar.
- Dolor en el cuello o la espalda.
- Dolor en la parte posterior de las piernas.
- Adormecimiento, hormigueo o debilidad en brazos y piernas.
- Cambio en los hábitos intestinales o de la vejiga.
Se utilizan pruebas que examinan la columna para ayudar a diagnosticar el cordoma.
Se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:
- Examen físico e historia médica: Un examen del cuerpo para verificar signos generales de salud, incluyendo la comprobación de signos de enfermedad, como protuberancias o cualquier otra cosa que parezca inusual. También se tomará una historia de los hábitos de salud del paciente y de enfermedades y tratamientos pasados.
- RM (resonancia magnética): Un procedimiento que utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para hacer una serie de imágenes detalladas de áreas del cuerpo, como toda la columna vertebral. Este procedimiento también se llama imagenología por resonancia magnética nuclear (NMRI).
- Tomografía computarizada (TC): Un procedimiento que genera una serie de imágenes detalladas de áreas dentro del cuerpo, como el cerebro y la columna, tomadas desde diferentes ángulos. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Puede inyectarse un tinte en una vena o tragarse para ayudar a que los órganos o tejidos se vean más claramente. Este procedimiento también se llama tomografía computarizada, tomografía computarizada digital o tomografía axial computarizada.
- Biopsia: Reunir células o tejidos utilizando una aguja, para que puedan ser examinados bajo un microscopio por un patólogo para comprobar signos de cáncer. La muestra de tejido también puede ser revisada en busca de un alto nivel de una proteína llamada braquiyura.
Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación).
El pronóstico depende de los siguientes factores:
- La edad del niño.
- Dónde se forma el tumor en el tejido a lo largo de la columna vertebral.
- Cómo responde el tumor al tratamiento.
- Si hubo cambios en los hábitos de defecación o micción al diagnóstico.
- Si el tumor acaba de ser diagnosticado o si ha reaparecido (vuelto a aparecer).
Estadios del cordoma en niños
Después de que se ha diagnosticado el cordoma, se realizan pruebas para averiguar si las células cancerosas se han diseminado dentro de la columna o a otras partes del cuerpo (etapa del cáncer).
Las siguientes pruebas y procedimientos pueden usarse para determinar la etapa del cáncer.
- Gammagrama óseo: Un procedimiento para verificar si hay células que se dividen rápidamente, como las células cancerosas, en el hueso. Se inyecta una cantidad muy pequeña de material radiactivo en una vena y viaja a través del torrente sanguíneo. El material radiactivo se acumula en los huesos con cáncer y es detectado por un escáner.
Gammagrama óseo. Una pequeña cantidad de material radiactivo se inyecta en la vena del niño y viaja a través de la sangre. El material radiactivo se acumula en los huesos. Mientras el niño yace en una mesa que se desliza por debajo del escáner, el material radiactivo es detectado y se crean imágenes en la pantalla de la computadora. - Tomografía computarizada (TC): Un procedimiento que genera una serie de imágenes detalladas de áreas dentro del cuerpo, como el tórax, tomadas desde diferentes ángulos. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Puede inyectarse un tinte en una vena o tragarse para ayudar a que los órganos o tejidos se vean más claramente. Este procedimiento también se llama tomografía computarizada, tomografía computarizada digital o tomografía axial computarizada.
Hay tres formas en que el cáncer se disemina en el cuerpo.
El cáncer puede diseminarse a través del tejido, el sistema linfático y la sangre:
- Tejido cercanos. El cáncer se disemina desde donde se inició creciendo en áreas cercanas.
- Sistema linfático. El cáncer se disemina desde donde se inició al entrar en el sistema linfático. El cáncer viaja a través de los vasos linfáticos a otras partes del cuerpo.
- Sangre. El cáncer se disemina desde donde se inició al entrar en la sangre. El cáncer viaja a través de los vasos sanguíneos a otras partes del cuerpo.
A veces el cordoma en niños regresa después del tratamiento.
El cáncer puede regresar en el área donde se formó por primera vez o en otras partes del cuerpo, como el hueso o el pulmón.
Resumen de opciones de tratamiento
Puntos clave
- Hay diferentes tipos de tratamiento para niños con cordoma.
- Los niños con cordoma deben tener su tratamiento planificado por un equipo de médicos expertos en tratar el cáncer infantil.
- Se utilizan dos tipos de tratamiento estándar:
- Cirugía
- Terapia de radiación
- Nuevas formas de tratamiento están siendo probadas en ensayos clínicos.
- Terapia dirigida
- El tratamiento para el cordoma infantil puede causar efectos secundarios.
- Los pacientes pueden considerar participar en un ensayo clínico.
- Los pacientes pueden entrar en ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento oncológico.
- Se pueden necesitar pruebas de seguimiento.
Hay diferentes tipos de tratamiento para niños con cordoma.
Algunos tratamientos son estándar (el tratamiento actualmente usado), y algunos métodos están siendo probados en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de tratamiento es un estudio de investigación destinado a ayudar a mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre nuevos tratamientos para pacientes con cáncer. Cuando los ensayos clínicos demuestran que un nuevo tratamiento es mejor que el tratamiento estándar, el nuevo tratamiento puede convertirse en el tratamiento estándar.
Debido a que el cáncer en niños es raro, debe considerarse la participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos están abiertos solo a pacientes que no han comenzado su tratamiento.
Los niños con cordoma deben tener su tratamiento planificado por un equipo de médicos expertos en tratar el cáncer infantil.
El tratamiento será supervisado por un oncólogo pediátrico, un médico especializado en tratar a niños con cáncer. El oncólogo pediátrico trabaja con otros profesionales de la salud pediátrica que son expertos en tratar a niños con cáncer y que se especializan en ciertas áreas de la medicina. Este equipo puede incluir a los siguientes especialistas:
- Pediatra.
- Neurocirujano pediátrico.
- Oncólogo radioterapeuta.
- Patólogo.
- Enfermero especialista pediátrico.
- Trabajador social.
- Especialista en rehabilitación.
- Psicólogo.
- Especialista en vida infantil.
Se utilizan dos tipos de tratamiento estándar:
Cirugía
Si un cordoma puede ser completamente removido depende de dónde se haya formado el cordoma. Si se formó en o cerca del cerebro, o junto a nervios o vasos sanguíneos importantes, no puede ser extraído completamente mediante cirugía sin causar daño al niño.
Terapia de radiación
La terapia de radiación es un tratamiento contra el cáncer que utiliza rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para matar las células cancerosas o impedir su crecimiento. La terapia de radiación externa utiliza una máquina fuera del cuerpo para enviar radiación hacia el área del cuerpo con cáncer. La terapia de radiación con haces de protones es un tipo de terapia de radiación externa de alta energía que dirige flujos de protones (partículas diminutas, invisibles y con carga positiva) hacia las células cancerosas para matarlas. Puede utilizarse para tratar el cordoma infantil.
Nuevos tipos de tratamiento están siendo probados en ensayos clínicos.
Terapia dirigida
La terapia dirigida es un tipo de tratamiento que utiliza medicamentos u otras sustancias para identificar y atacar células cancerosas específicas. Las terapias dirigidas generalmente causan menos daño a las células normales que la quimioterapia o la terapia de radiación.
Se está estudiando el tazemetostat para el tratamiento del cordoma infantil que ha reaparecido (vuelto a aparecer).
El tratamiento para el cordoma infantil puede causar efectos secundarios.
Los pacientes pueden considerar participar en un ensayo clínico.
Para algunos pacientes, participar en un ensayo clínico puede ser la mejor opción de tratamiento. Los ensayos clínicos son parte del proceso de investigación sobre el cáncer. Los ensayos clínicos se realizan para determinar si nuevos tratamientos contra el cáncer son seguros y efectivos o mejores que el tratamiento estándar.
Muchos de los tratamientos estándar actuales para el cáncer están basados en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico pueden recibir el tratamiento estándar o ser de los primeros en recibir un nuevo tratamiento.
Los pacientes que participan en ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Incluso cuando los ensayos clínicos no conducen a nuevos tratamientos efectivos, a menudo responden preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.
Los pacientes pueden entrar en ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento contra el cáncer.
Algunos ensayos clínicos solo incluyen pacientes que aún no han recibido tratamiento. Otros ensayos prueban tratamientos para pacientes cuyo cáncer no ha mejorado. También hay ensayos clínicos que están probando nuevas formas de evitar que el cáncer reaparezca o de reducir los efectos secundarios del tratamiento contra el cáncer.
Se pueden necesitar pruebas de seguimiento.
Algunas de las pruebas que se realizaron para diagnosticar el cáncer o para averiguar la etapa del cáncer pueden repetirse. Algunas pruebas se repetirán para ver qué tan bien está funcionando el tratamiento. Las decisiones sobre si continuar, cambiar o detener el tratamiento pueden basarse en los resultados de estas pruebas.
Algunas de las pruebas continuarán realizándose de vez en cuando después de que el tratamiento haya terminado. Los resultados de estas pruebas pueden mostrar si la condición de su hijo ha cambiado o si el cáncer ha reaparecido (vuelto a aparecer). Estas pruebas a veces se denominan pruebas de seguimiento o chequeos.
Tratamiento del cordoma en niños
El tratamiento de un cordoma recién diagnosticado en niños puede realizarse mediante cirugía para extirpar la mayor cantidad posible del tumor. Después de la cirugía, los médicos pueden realizar terapia de radiación. La terapia de radiación con haces de protones puede utilizarse para tumores cerca de la base del cráneo.
Tratamiento del cordoma recurrente en niños
El tratamiento del cordoma recurrente en niños puede incluir:
- Un ensayo clínico que verifica una muestra del tumor del paciente en busca de ciertos cambios genéticos. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio genético. Los pacientes con cambios en el gen SMARCB1 pueden ser tratados con tazemetostat en este ensayo clínico.
