Tumor de Wilms: causas, síntomas y tratamiento

¿Qué es el tumor de Wilms?

El tumor de Wilms es un tipo raro de cáncer de riñón que afecta principalmente a los niños. También conocido como nefroblastoma, el tumor de Wilms es el cáncer de riñón más común en niños. Este tumor afecta más frecuentemente a niños de 3 a 4 años y se vuelve mucho menos común después de los 5 años.

El tumor de Wilms generalmente ocurre en un solo riñón, aunque a veces puede encontrarse en ambos riñones al mismo tiempo.

A lo largo de los años, los avances en el diagnóstico y tratamiento del tumor de Wilms han mejorado significativamente el pronóstico para los niños con esta enfermedad. Con el tratamiento adecuado, el pronóstico para la mayoría de los niños con tumor de Wilms es muy bueno.

Síntomas del tumor de Wilms

Los signos y síntomas del tumor de Wilms varían ampliamente, y algunos niños no muestran signos evidentes. Sin embargo, la mayoría de los niños con tumor de Wilms experimentan uno o más de estos síntomas:

• Una masa abdominal que se puede sentir
• Inflamación abdominal
• Dolor abdominal

Otros síntomas pueden incluir:

• Fiebre
• Sangre en la orina
• Náuseas o vómitos o ambos
• Estreñimiento
• Pérdida de apetito
• Falta de aliento
• Presión arterial alta

¿Cuándo debes ver a un médico?

Haz una cita con el médico de tu hijo si notas algún síntoma que te preocupe. El tumor de Wilms es raro, por lo que es mucho más probable que algo más esté causando los síntomas, pero es importante verificar cualquier inquietud.

¿Qué causa el tumor de Wilms?

Los investigadores no saben con claridad qué causa el tumor de Wilms, pero en raras ocasiones, la herencia puede desempeñar un papel.

El cáncer comienza cuando las células desarrollan errores en su ADN. Los errores permiten que las células crezcan y se dividan de manera incontrolada y sigan vivas cuando otras células morirían. Las células acumuladas forman un tumor. En el tumor de Wilms, este proceso ocurre en las células del riñón.

En raras ocasiones, los errores en el ADN que conducen al tumor de Wilms son heredados de un padre al hijo. En la mayoría de los casos, no hay conexión conocida entre padres e hijos que pueda llevar al cáncer.

Factores de riesgo

Los factores que pueden aumentar el riesgo de desarrollar un tumor de Wilms incluyen:

• Raza afroamericana. Los niños afroamericanos tienen un riesgo ligeramente mayor de desarrollar un tumor de Wilms en comparación con niños de otras razas. Los niños asiático-americanos parecen tener un riesgo menor que los niños de otras razas.
• Historia familiar de tumor de Wilms. Si alguien en la familia de tu hijo ha tenido un tumor de Wilms, entonces su hijo tiene un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad.

El tumor de Wilms ocurre con mayor frecuencia en niños con ciertas anomalías o síndromes presentes al nacer, incluidos:

• Aniridia. En la aniridia, el iris — la parte coloreada del ojo — se forma solo parcialmente o no se forma en absoluto.
• Hemihipertrofia. La hemihipertrofia significa que un lado del cuerpo o una parte del cuerpo es notablemente más grande que el otro lado.

El tumor de Wilms puede ocurrir como parte de síndromes raros, incluidos:

• Síndrome WAGR. Este síndrome incluye el tumor de Wilms, aniridia, anomalías en los sistemas genital y urinario, y discapacidades intelectuales.
• Síndrome de Denys-Drash. Este síndrome incluye el tumor de Wilms, enfermedad renal y pseudohermafroditismo masculino, en el que un niño nace con testículos pero puede exhibir características femeninas.
• Síndrome de Beckwith-Wiedemann. Los niños con este síndrome tienden a ser significativamente más grandes que el promedio (macrosomía). Otros signos pueden incluir órganos abdominales que sobresalen en la base del cordón umbilical, una lengua grande (macroglosia), órganos internos agrandados y anomalías en las orejas. También hay un mayor riesgo de tumores, incluido un tipo de cáncer de hígado llamado hepatoblastoma.

Prevención del tumor de Wilms

Ni tú ni tu hijo pueden hacer nada para prevenir el tumor de Wilms.

Si tu hijo tiene factores de riesgo para el tumor de Wilms (como síndromes asociados conocidos), el médico puede recomendar ecografías renales periódicas para buscar anomalías en los riñones. Aunque esta prueba de detección no puede prevenir el tumor de Wilms, puede ayudar a detectar la enfermedad en una etapa temprana.

Diagnóstico del tumor de Wilms

Para diagnosticar el tumor de Wilms, el médico de tu hijo puede recomendar las siguientes pruebas:

• Un examen físico. El médico buscará posibles signos de tumor de Wilms.
• Análisis de sangre y orina. Estas pruebas de laboratorio no pueden detectar el tumor de Wilms, pero pueden indicar qué tan bien están funcionando los riñones y descubrir ciertos problemas renales o recuentos bajos de sangre.
• Pruebas de imágenes. Las pruebas que crean imágenes de los riñones ayudan al médico a determinar si tu hijo tiene un tumor renal. Las pruebas de imágenes pueden incluir una ecografía, tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM).

Determinar la etapa del tumor de Wilms

Una vez que el médico de tu hijo diagnostica el tumor de Wilms, el médico trabaja para determinar la extensión (etapa) del cáncer. El médico puede recomendar una radiografía de tórax o una tomografía de tórax y una exploración ósea para determinar si el cáncer se ha diseminado más allá de los riñones.

El médico asigna una etapa al cáncer, lo que ayuda a determinar las opciones de tratamiento. El tumor de Wilms puede tener estas cinco etapas:

• Etapa I. El cáncer se encuentra solo en un riñón, está completamente contenido dentro del riñón, y puede ser completamente removido con cirugía.
• Etapa II. El cáncer se ha diseminado a los tejidos y estructuras más allá del riñón afectado, como la grasa o vasos sanguíneos cercanos, pero aún puede ser completamente removido por cirugía.
• Etapa III. El cáncer se ha diseminado más allá del área del riñón a los ganglios linfáticos cercanos u otras estructuras dentro del abdomen, el tumor puede derramarse dentro del abdomen antes o durante la cirugía, o puede no ser completamente removido por cirugía.
• Etapa IV. El cáncer se ha diseminado fuera del riñón a estructuras distantes, como los pulmones, hígado, huesos o cerebro.
• Etapa V. Se encuentran células cancerosas en ambos riñones (tumores bilaterales).

Tratamiento del tumor de Wilms

El tratamiento del tumor de Wilms generalmente involucra cirugía y quimioterapia, y a veces terapia de radiación. Los métodos de tratamiento pueden variar según la etapa del cáncer. Debido a que este tipo de cáncer es raro, el médico de tu hijo puede recomendar que busques tratamiento en un centro de cáncer infantil que tenga experiencia en tratar este tipo de cáncer.

Cirugía para remover todo o parte de un riñón

El tratamiento para el tumor de Wilms puede comenzar con cirugía para remover todo o parte de un riñón (nefrectomía). La cirugía también se utiliza para confirmar el diagnóstico: el tejido removido durante la cirugía se envía a un laboratorio para determinar si es canceroso y qué tipo de cáncer hay en el tumor.

La cirugía para el tumor de Wilms puede incluir:

• Remoción de parte del riñón afectado. La nefrectomía parcial implica la remoción del tumor y una pequeña parte del tejido renal que lo rodea. La nefrectomía parcial puede ser una opción si el cáncer es muy pequeño o si tu hijo solo tiene un riñón funcional.
• Remoción del riñón afectado y tejido circundante. En una nefrectomía radical, los médicos remueven el riñón y los tejidos circundantes, incluyendo parte del uréter y a veces la glándula adrenal. También se eliminan los ganglios linfáticos cercanos. El riñón restante puede aumentar su capacidad y asumir la función de filtrar la sangre.
• Remoción total o parcial de ambos riñones. Si el cáncer afecta a ambos riñones, el cirujano remueve tanto cáncer como sea posible de ambos riñones. En un pequeño número de casos, esto puede significar remover ambos riñones, y tu hijo entonces necesitaría diálisis renal. Si un trasplante de riñón es una opción, tu hijo ya no necesitaría diálisis.

Quimioterapia

La quimioterapia utiliza medicamentos poderosos para matar células cancerosas en todo el cuerpo. El tratamiento para el tumor de Wilms generalmente incluye una combinación de medicamentos, administrados a través de una vena, que trabajan juntos para matar las células cancerosas.

Los efectos secundarios que tu hijo puede experimentar dependerán de qué medicamentos se usen. Los efectos secundarios comunes incluyen náuseas, vómitos, pérdida de apetito, pérdida de cabello y mayor riesgo de infecciones. Pregunta al médico qué efectos secundarios pueden ocurrir durante el tratamiento y si hay alguna posible complicación a largo plazo.

La quimioterapia puede ser utilizada antes de la cirugía para reducir tumores y hacerlos más fáciles de remover. Esta terapia también puede ser usada después de la cirugía para matar cualquier célula cancerosa que pueda quedar en el cuerpo. La quimioterapia también puede ser una opción para los niños cuyos cánceres están demasiado avanzados para ser removidos completamente con cirugía.

Para los niños que tienen cáncer en ambos riñones, la quimioterapia se administra antes de la cirugía. Este método puede ayudar a los cirujanos a salvar al menos un riñón con el fin de preservar la función renal.

Terapia de radiación

Dependiendo de la etapa del tumor, se puede recomendar la terapia de radiación. La terapia de radiación utiliza haces de alta energía para matar células cancerosas.

Durante la terapia de radiación, tu hijo se posiciona cuidadosamente en una mesa y una gran máquina se mueve alrededor de él, apuntando con precisión los haces de energía hacia el cáncer. Los efectos secundarios posibles incluyen náuseas, diarrea, cansancio e irritación de la piel similar a una quemadura solar.

Solo unos pocos centros ofrecen terapia con haces de protones. Esta es una terapia de haz de precisión altamente dirigida que destruye el cáncer mientras protege el tejido sano.

La terapia de radiación puede ser utilizada después de la cirugía para matar cualquier célula cancerosa que no haya sido removida durante la operación. Esta terapia también puede ser una opción para controlar el cáncer que se ha diseminado a otras áreas del cuerpo, dependiendo de dónde se ha diseminado el cáncer.