Descripción general
La pancreatitis autoinmune es una inflamación crónica causada por el sistema inmunológico del cuerpo que ataca al páncreas. La pancreatitis autoinmune responde a la terapia esteroidea. Actualmente se reconocen dos subtipos de pancreatitis autoinmune: tipo 1 y tipo 2.
La pancreatitis autoinmune tipo 1 también se llama pancreatitis relacionada con IgG4 y es parte de una enfermedad llamada enfermedad relacionada con IgG4 (IgG4-RD), que a menudo afecta a múltiples órganos, incluidos el páncreas, los conductos biliares en el hígado, las glándulas salivales, los riñones y los ganglios linfáticos.
La pancreatitis autoinmune tipo 2, también conocida como pancreatitis centrada en conductos idiopática, parece afectar solo al páncreas, aunque aproximadamente un tercio de las personas con pancreatitis autoinmune tipo 2 tienen enfermedad inflamatoria intestinal asociada.
La pancreatitis autoinmune es una enfermedad rara, recién reconocida, y puede ser diagnosticada erróneamente como cáncer de páncreas. Estas dos enfermedades tienen signos y síntomas similares, pero tratamientos muy diferentes, por lo que es muy importante distinguir una de la otra.
Síntomas de la pancreatitis autoinmune
La pancreatitis autoinmune es difícil de diagnosticar. A menudo, no causa síntomas. Si la pancreatitis autoinmune causa síntomas, estos son similares a los del cáncer de páncreas.
Los síntomas del cáncer de páncreas son:
- Orina oscura
- Heces pálidas o heces que flotan en el inodoro
- Piel y ojos amarillos
- Dolor en la parte superior del abdomen o en la parte media de la espalda
- Náuseas y vómitos
- Debilidad o cansancio extremo
- Pérdida de apetito o sensación de saciedad
- Pérdida de peso sin razón conocida
El signo más común de la pancreatitis autoinmune, presente en aproximadamente el 80% de las personas, es la ictericia indolora, causada por conductos biliares obstruidos. La pancreatitis autoinmune también puede causar pérdida de peso. Muchas personas con pancreatitis autoinmune tienen masas en el páncreas y otros órganos, que pueden ser diagnosticadas erróneamente como cáncer.
Otras diferencias entre el tipo 1 y el tipo 2 de pancreatitis autoinmune son:
- En la pancreatitis autoinmune tipo 1, la enfermedad puede afectar otros órganos además del páncreas. La pancreatitis autoinmune tipo 2 afecta solo al páncreas, aunque la enfermedad está asociada con otra condición autoinmune, la enfermedad inflamatoria intestinal.
- La pancreatitis autoinmune tipo 1 responde rápidamente al tratamiento con esteroides.
- La pancreatitis autoinmune tipo 1 tiene una alta probabilidad de recurrencia si se interrumpe el tratamiento.
¿Cuándo debes ver a un médico?
A menudo, la pancreatitis autoinmune no causa síntomas. No obstante, ve a ver a un médico si experimentas pérdida de peso inexplicada, dolor abdominal, ictericia u otros signos y síntomas que te incomoden.
Causas de la pancreatitis autoinmune
Los médicos no saben qué causa la pancreatitis autoinmune, pero al igual que en otras enfermedades autoinmunes, el sistema inmunológico del cuerpo ataca el tejido sano del cuerpo.
Factores de riesgo
Las personas con pancreatitis autoinmune tipo 1 a menudo:
- Tienen más de 60 años
- Son hombres
Las personas con pancreatitis autoinmune tipo 2:
- A menudo tienen más de 40 años (uno o dos decenios más jóvenes que aquellos con tipo 1)
- Tienen más probabilidades de tener enfermedad inflamatoria intestinal, como colitis ulcerosa
Complicaciones de la pancreatitis autoinmune
La pancreatitis autoinmune puede causar una variedad de complicaciones.
- Insuficiencia pancreática. La pancreatitis autoinmune puede afectar la capacidad de tu páncreas para producir suficientes enzimas. Los signos y síntomas pueden incluir diarrea, pérdida de peso, enfermedad ósea metabólica y deficiencia de vitaminas o minerales.
- Diabetes. Debido a que el páncreas es el órgano que produce insulina, su daño puede causar diabetes, y puede que necesites tratamiento con medicamentos orales o insulina.
- Calcificaciones o piedras pancreáticas.
Los tratamientos para la pancreatitis autoinmune, como el uso a largo plazo de esteroides, también pueden causar complicaciones. Sin embargo, incluso con estas complicaciones, las personas que son tratadas por pancreatitis autoinmune tienen una expectativa de vida normal.
No hay una asociación establecida entre la pancreatitis autoinmune y el cáncer de páncreas.
Diagnóstico de la pancreatitis autoinmune
La pancreatitis autoinmune es difícil de diagnosticar, porque sus signos y síntomas son muy similares a los del cáncer de páncreas. Sin embargo, un diagnóstico preciso es extremadamente importante.
Las personas con pancreatitis autoinmune tienden a tener un agrandamiento general del páncreas, pero también pueden tener una masa en el páncreas. Para precisar el diagnóstico y determinar qué tipo de pancreatitis autoinmune tienes, son necesarios análisis de sangre y pruebas de imagen.
Pruebas para diagnosticar la pancreatitis autoinmune
No hay una sola prueba o característica que identifique la pancreatitis autoinmune. Hasta hace poco, diferentes enfoques diagnósticos en todo el mundo complicaban aún más el diagnóstico. A veces, es necesaria una cirugía para excluir el cáncer de páncreas.
Las pruebas específicas pueden incluir:
- Pruebas de imagen. Las pruebas de tu páncreas y otros órganos pueden incluir TC, RM, ecografía endoscópica y colangiopancreatografía retrógrada endoscópica.
- Análisis de sangre. Se te examinará para detectar niveles elevados de una inmunoglobulina llamada IgG4, producida por tu sistema inmunológico. Las personas con pancreatitis autoinmune tipo 1, pero no las de tipo 2, tendrán niveles sanguíneos de IgG4 muy elevados. Sin embargo, una prueba positiva no significa necesariamente que tengas esta enfermedad. Un pequeño número de personas que no tienen pancreatitis autoinmune, incluidos algunos con cáncer de páncreas, también tienen niveles altos de IgG4 en sangre.
- Biopsia por punción endoscópica. En esta prueba, los patólogos analizan una muestra de tejido pancreático en el laboratorio. La pancreatitis autoinmune tiene una apariencia distintiva que se reconoce fácilmente bajo el microscopio. Los médicos insertan un pequeño tubo (endoscopio) a través de la boca hacia el estómago y, guiados por ultrasonido, retiran un poco de tejido del páncreas usando una aguja especial. El desafío es obtener una muestra de tejido lo suficientemente grande para analizar, en lugar de solo unas pocas células. Este procedimiento no está ampliamente disponible, y los resultados pueden no ser concluyentes.
- Prueba de esteroides. Dado que la pancreatitis autoinmune es el único trastorno pancreático conocido que responde a esteroides, los médicos a veces utilizan un tratamiento de prueba con este medicamento para confirmar un diagnóstico. La respuesta a los corticosteroides se mide mediante TC y la mejora en los niveles de IgG4 en suero.
Tratamiento de la pancreatitis autoinmune
- Stent biliar. Antes de comenzar la medicación, a veces los médicos insertan un tubo para drenar los conductos biliares (stent biliar) en personas con síntomas de ictericia obstructiva. A menudo, sin embargo, la ictericia mejora solo con el tratamiento esteroideo. A veces se recomienda el drenaje si el diagnóstico es incierto.
- Esteroides. Los síntomas de la pancreatitis autoinmune a menudo mejoran después de un breve tratamiento con prednisona o prednisolona. Muchas personas responden rápidamente, incluso de manera dramática. A veces, las personas mejoran sin ningún tratamiento.
- Inmunosupresores e inmunomoduladores. Aproximadamente del 30% al 50% de las veces, la pancreatitis autoinmune vuelve, requiriendo tratamiento adicional, a veces a largo plazo. Para ayudar a reducir los efectos secundarios graves asociados con el uso prolongado de esteroides, los médicos a menudo añaden medicamentos que suprimen o modifican el sistema inmunológico, a veces llamados medicamentos ahorradores de esteroides, al tratamiento. Es posible que puedas dejar de tomar esteroides por completo. Los inmunosupresores y los inmunomoduladores incluyen la mercaptopurina (Purinethol, Purixan), azatioprina (Imuran, Azasan) y rituximab (Rituxan). En general, estos medicamentos se han utilizado en grupos de muestras pequeñas y aún se están estudiando los beneficios a largo plazo.
- Tratamiento para la insuficiencia pancreática. Si tienes insuficiencia de enzimas pancreáticas, puede que necesites enzimas suplementarias. Si necesitas suplementos, tu médico te recetará enzimas pancreáticas (Creon, Viokace, Pancreaze, Zenpep, Pertzye). Las versiones de venta libre de estos medicamentos no están reguladas por la Administración de Alimentos y Medicamentos.
- Tratamiento para la diabetes. Si tienes diabetes, necesitarás un tratamiento adecuado.
- Monitoreo de la participación de otros órganos. La pancreatitis autoinmune tipo 1 a menudo está asociada con la participación de otros órganos, incluidos ganglios linfáticos y glándulas salivales agrandadas, cicatrización de los conductos biliares, inflamación del hígado y enfermedad renal. Aunque estos signos pueden disminuir o desaparecer por completo con la terapia esteroidea, tu médico continuará haciéndote un seguimiento.
Preparación para una cita con el médico
Si tu médico sospecha que puedes tener pancreatitis autoinmune, es posible que te refiera a un gastroenterólogo.
Lo que debes hacer
- Estar al tanto de cualquier restricción previa a la cita. Cuando hagas tu cita, asegúrate de preguntar si hay algo que debas hacer con antelación, como restringir tu dieta.
- Toma nota de cualquier síntoma que estés experimentando, incluso si parecen no estar relacionados con el motivo de tu cita.
- Haz una lista de información personal clave, incluidos cambios recientes en la vida o grandes estresores.
- Haz una lista de todos los medicamentos y cualquier vitamina o suplemento dietético que estés tomando.
- Considera llevar a un familiar o amigo contigo. A veces puede ser difícil recordar toda la información proporcionada durante una cita. Alguien que te acompañe puede recordar algo que te perdiste o olvidaste.
- Escribe una lista de preguntas para hacerle a tu médico.
Tu tiempo con el médico es limitado. Debes hacerle estas preguntas a tu médico sobre la pancreatitis autoinmune:
- ¿Puedes explicarme mis resultados de las pruebas?
- ¿Cómo puedes estar seguro de que no tengo cáncer de páncreas?
- ¿Necesitaré más pruebas?
- ¿Qué tan avanzada está mi enfermedad?
- ¿La enfermedad volverá después del tratamiento inicial?
- ¿Necesito tratamiento de por vida para prevenir las recaídas?
- ¿Qué tan severo es el daño a mi páncreas?
- ¿Qué métodos de tratamiento pueden aliviar mis signos y síntomas?
- ¿Cuáles son los posibles efectos secundarios de cada método de tratamiento?
- ¿Qué signos y síntomas indican que mi condición está empeorando y que necesito hacer otra cita?
- ¿Qué signos y síntomas de complicaciones debo vigilar?
- Tengo otras condiciones de salud; ¿cómo puedo manejar estas condiciones médicas juntas?
- ¿Hay alguna restricción que deba seguir?
Además de las preguntas que has preparado para hacerle a tu médico, no dudes en hacer preguntas que surjan durante tu cita.
Lo que tu médico puede preguntar
Tu médico te hará varias preguntas, como:
- ¿Cuándo comenzaste a experimentar síntomas?
- ¿Tienes dolor abdominal, orina oscura, heces pálidas, picazón o pérdida de peso?
- ¿Han sido tus síntomas continuos u ocasionales?
- ¿Qué tan severos son tus síntomas?
- ¿Qué parece mejorar tus síntomas?
- ¿Qué parece empeorar tus síntomas?
- ¿Has tenido estos síntomas antes?
- ¿Alguna vez te han diagnosticado pancreatitis?
- ¿Empezaste algún medicamento nuevo antes de que comenzaran tus síntomas?
